Beyincik sarkması nedir? Chiari malformasyonu nedir? Foramen magnum dekompresyonu nedir? Syringomyeli nedir?
Beyincik sarkması kafatasının alt kısmındaki foramen magnum denilen açıklıktan beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkmasıdır. Ağır tiplerinde çocuklarda başka doğumsal anomalilerle birlikte görülebilir. Beyincik sarkmasının tıbbi adı Chiari malformasyonudur. Tip 1, 2, 3 ve 4 olmak üzere ayrı tipleri vardır. Chiari tip 1 en sık görülen biçimidir. Chiari II tipinde çocuklarda omuriliği ilgilendiren omurga – omurilik açıklıkları ve keseler görülür. Chiari tip III ve IV seyrek görülen en ağır biçimleridir.
Beyincik sarkması yaşamı tehdit eder mi?
Beyincik sarkmasının en hafif tipleri ameliyat edilmeden izlenebilir. Hastada belirti ve bulgu yoksa bir tedaviye de gerek yoktur. Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu Tip 1 de bir çok kişi kendisinde böyle bir anomalinin olduğunun farkında değildir. Bu hastaların çoğunluğunun hiçbir yakınması yoktur. Belirti ve bulgusu olmayan kişilerin tedaviye de ihtiyacı yoktur. Bu durum MR incelemelerinde binde bir oranında görülür. Belirti ve bulguları olan hastalarda boyun ağrısı, baş ağrısı, denge sorunları, güçsüzlük, baş dönmesi, çift görme, yutma güçlükleri, yürüme güçlüğü, uyku apnesi, horlama görülebilir. Omuz ve boyun ağrıları, kulak çınlaması da olağan bulgulardandır. Düzensiz kalp atımları bildirilmiştir. Klinik tablo çocukluk evresinde, ergenlikte çoğunlukla görülür. Ancak erişkinlerde de görülme sıklığı oldukça fazladır. Beyincik sarkması - Chiari Malformasyonunda beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkması sonucu dar bir bölgede beyin sapı ve omurilik sıkışır. Beyin omurilik sıvısı dolaşımı bozulur. Omurilik içerisinde kist oluşmasına –syringomyeli neden olur. Bu hastaların bacaklarında güçsüzlük, el kaslarında erime ve güç kaybı olabilir. Bu durum hastaların üçte ikisinde görülür. Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli - olması durumunda mutlaka beyincik sarkması açısından araştırma yapılmalıdır. Syringomyeli Chiari tip I de yüzde 65 oranında görülür. Bazı olgularda beyinde su toplaması – hidrosefali görülür. Ayrıca Kemik – omurga - anomalileri hastaların dörtte birini etkiler. Bunlar baziler invajinasyon, skolyoz ve kraniyo-servikal instabilitedir.
Beyincik sarkması tanısı nasıl konulur?
Kişinin yakınmaları ve muayene bulgularına ek olarak incelemeler yapılmalıdır. Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu ve Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli –tanı koymak için manyetik rezonans beyin ve boyun incelemesi ilk adımdır. Beyin omurilik sıvısı akımı ve dinamiği incelemesi çok önemlidir. Beyin omurilik sıvısı akımı ve BOS dinamiği BOS AKIM MR – SİNE MR ile incelenir. Ayrıca kraniyovertebral bileşke (kafatası – omurga bileşkesi) anomalisi var mı diye de araştırma yapılması gerekir. Bunun için kraniyovertebral bileşke direkt grafileri ve bilgisayarlı tomografi incelenmesi gerekir. Omurgada gelişebilecek deformiteler açısından tüm omurganın grafileri çekilmelidir. Ayrıca beyin sapı ve omurilik SEP MEP çalışmaları da yararlı incelemelerdir.
Beyincik sarkmasında “Beyin Omurilik Sıvısı Akım MR” ının önemi nedir?
Sine Mr veya BOS akım Mr incelemesinde beyin omurilik sıvısı sistolik ve diastolik dinamiği vardır. Chiari malformasyonlu ve ciddi foramen magnum darlığına yol açmış olgularda bu dinamik bozulur ve beyin omurilik sıvısı geçebildiği yerde “Jet akım” adıyla anılan yüksek hızda geçiş görülür. Ameliyattan sonra beyin sapı etrafında normal akım başlar. Çok önemli tanı koydurucu bir yöntemdir.
Beyincik sarkması tedavisi
Beyincik sarkmasının tedavisi vardır. Öncelikle ameliyat edilmesi gereken olgular titizlikle seçilmelidirler. Bir çok kişide manyetik rezonans görüntülemede beyincik sarkması rapor edilebilir. Ancak gerçekte çok az bir kısmında ameliyata gereksinim vardır. Tedavi edilmesi gereken olgularda ise ameliyat tek çözümdür. Ameliyatın hedefi sarkan beyincik kısmının omurilik başlangıcına yaptığı baskıyı azaltmaktır. Hastalarda birden fazla ameliyat gereksinimi doğabilir. Ameliyatta omurilik ve beyin sapını rahatlatacak kemik yapıların alınması ve beyincik ve omurilik zarının açılması gerekir. Bazen sadece kemik yapıların alınması bile yeterli olabilir. Ameliyatın adı “foramen magnum dekompresyonu” dur. Foramen magnum kafatasının omurilik kanalına açılan açıklığının adıdır. Kafatasının bu açıklığının arka kısmı ve birinci omurun arka kısmı ameliyat ile alınır ve bu bölgenin genişlemesi sağlanır. Ameliyatın bundan sonraki sürecinde beyincik ve omurilik zarlarının açılması gelir. Bazı olgularda işlevsiz olduğu düşünülen sarkmış beyincik kısmı bile çıkartılabilir. Ameliyatın son kısmında bedenden alınmış veya sentetik bir yama ile beyincik-omurilik zarı – dura kanalı genişletecek biçimde kapatılır. Ameliyatın amacı beyinciğin sarkmasına sonucu gelişen beyin sapı ve omurilik basısına bağlı nörolojik kötüleşmeleri ve beyin omurilik sıvısı dolanım bozukluğunun önüne geçmektir. Yapılan işlemin adı foramen magnum dekompresyonu ve “sisterna magna remodelling” dir. Hastaların büyük çoğunluğu bu ameliyattan yarar görür. Ancak bir grup hastada omurilik içi kistin kalıntı belirti ve bulguları sürer. Genellikle 1-2 yıl arasında beyin omurilik sıvısı özellikle omurilik içerisinde normalleşmeye başlar. BOS AKIM MR – Sine MR ile yine kontrolü yapılır.